aktualisiert: 20.1.2006
8 Regional begrenzte Netzhaut-Aderhautdystrophien: Überblick
Makuladystrophien
- Häufiger: M. Stargardt, M. Best, Adulte vitelliforme Makuladystrophie, x-chromosomale Retinoschisis, zentrale areoläre Aderhautdystrophie
- Selten: Musterdystrophien des retinalen Pigmentepithels, North Carolina Makuladystrophie, familiäre Drusen
- Extrem selten: Bietti`s kristalline Dystrophie, dominante zystoide Makuladystrophie, Fenestrated Sheen Makuladystrophie, helicoide peripapilläre chorioretinale Dystrophie, Müller Zell Sheen Dystrophie, retikuläre Dystrophie, familiäre foveale Retinoschisis
- Makuladystrophien unklarer Zuordnung: Festlegung auf eine bestimmte Makuladystrophie nicht sicher möglich
- Gemeinsame Symptomatik: Visusminderung, relatives oder absolutes Zentralskotom, Farbsinnstörungen
- Blendungsempfindlichkeit bei Makuladystrophien seltener als bei Zapfendystrophie
- Morphologisch zu Beginn oft nur unspezifische Veränderungen des retinalen Pigmentepithels, erst später zeigen sich die klassischen Symptome einer Erkrankung
- In Spätstadien mit ausgeprägten atrophischen Veränderungen ist die Differenzialdiagnose zwischen verschiedenen Makuladystrophien und eine Abgrenzung zur altersabhängigen Makuladegeneration schwierig
- In Spätstadien kann bei den meisten Makuladystrophien eine choroidale Neovaskularisation auftreten
- Ganzfeld-ERG ist oft wenig verändert, im multifokalen ERG ist bereits früh ein Funktionsverlust erkennbar
zum Seitenanfang
Periphere Netzhaut-Aderhautdystrophien
- Im Gegensatz zu den Makuladystrophien sind auf die periphere Netzhaut beschränkte Netzhaut-Aderhautdystrophien extrem selten.
- Die am besten definierte Erkrankung ist die autosomal dominante Vitreoretinochoroidopathie.
zum Seitenanfang